Neurologie · Maladies neurodégénératives

Démencesyndromes démentiels — neurocognitive disorder

Syndrome acquis caractérisé par un déclin cognitif significatif dans un ou plusieurs domaines (mémoire, langage, fonctions exécutives, attention, praxies, gnosies) suffisant pour interférer avec le fonctionnement quotidien. La démence n'est pas une maladie unique mais un syndrome aux multiples étiologies.

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Alzheimer (cause principale)

Démence vasculaire

Causes potentiellement réversibles

Cas doublés (projection OMS)

Définition & Critères diagnostiques (DSM-5 — TNM)

Trouble Neurocognitif Majeur (TNM) — DSM-5

Critère A

Déclin cognitif significatif dans au moins un domaine neurocognitif (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage/mémoire, langage, perceptivo-moteur, cognition sociale), objectivé par le patient, un proche et/ou un clinicien, ET confirmé par des tests neuropsychologiques standardisés (performance inférieure à 2 DS de la moyenne).

Critère B

Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (nécessite assistance pour les AVQ instrumentales : finances, médicaments, conduite, cuisine, téléphone).

Critère C

Les déficits ne surviennent pas exclusivement dans le contexte d'un syndrome confusionnel (delirium).

Critère D

Les déficits ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (dépression majeure, schizophrénie).

Domaines neurocognitifs explorés

Mémoire épisodique

Apprentissage et rappel d'informations nouvelles. Premier domaine atteint dans la maladie d'Alzheimer. Testée par le RL/RI-16, FCSRT, CVLT. Différencier oubli bénin (rappel amélioré par l'indice) vs encodage déficient (pas d'effet d'indice).

Fonctions exécutives

Planification, flexibilité mentale, inhibition, mémoire de travail. Testées par TMT-B, FAB, Stroop. Atteintes précocement dans la DCF (dégénérescence cortico-frontale) et la DFT (dégénérescence fronto-temporale).

Langage

Fluence verbale (phonémique et sémantique), dénomination (DO-80), compréhension, répétition. Aphasie progressive primaire (APP) : démence de présentation langagière.

Praxies (perceptivo-moteur)

Copie de figures géométriques (MMSE pentagones), gestes symboliques, habillage. Apraxie de construction dans l'Alzheimer, apraxie idéomotrice dans la DCB (dégénérescence cortico-basale).

Attention complexe

Attention soutenue, divisée, sélective. Vitesse de traitement (SDMT). Altérée dans les démences vasculaires (subcorticales) et la démence à corps de Lewy.

Étiologies des démences

60-70%

Maladie d'Alzheimer

Plaques amyloïdes + dégénérescences neurofibrillaires (DNF Tau). Atrophie hippocampique et temporopariétale. Déficit cholinergique. Trouble de mémoire épisodique prédominant. Biomarqueurs LCR : Aβ42 bas, Tau et pTau élevés. Traitement : iAChE, mémantine. Nouveaux : lécanémab.

15%

Démence vasculaire

Lésions cérébrales ischémiques (lacunes, leucoaraiose, infarctus multiples). Facteurs de risque cardiovasculaires (HTA++). Déclin en marches d'escalier. Atteinte sous-corticale (ralentissement psychomoteur, trouble de la marche, urgenturie). Traitement : contrôle FDR vasculaires.

10-15%

Démence à corps de Lewy (DCL)

Agrégats d'alpha-synucléine (corps de Lewy) dans le cortex. Triade : fluctuations cognitives, hallucinations visuelles (détaillées, récurrentes), syndrome parkinsonien. Hypersensibilité aux neuroleptiques (contre-indiqués +++). Scintigraphie DaTSCAN anormale.

5-10%

Dégénérescence fronto-temporale (DFT)

Atrophie frontale et/ou temporale. 3 formes : comportementale (désinhibition, apathie, perte d'empathie), APPnf (aphasie non-fluente), APPs (aphasie sémantique). Âge de début plus précoce (55-65 ans). Protéines TDP-43, FUS, Tau. Pas de traitement spécifique.

Causes potentiellement réversibles

Hypothyroïdie, carence en B12, carence en B1 (Korsakoff), hydrocéphalie à pression normale (NPH), hématome sous-dural chronique, neurosyphilis, dépression (pseudo-démence), médicaments (BZD, anticholinergiques), tumeur cérébrale. Bilan systématique obligatoire.

Démence de la maladie de Parkinson

80% des patients Parkinson développent une démence après 8 ans. Similaire à la DCL (mêmes lésions à alpha-synucléine) mais le parkinsonisme précède la démence d'au moins 1 an (critère chronologique). Traitement : rivastigmine (AMM).

Bilan diagnostique

Outils d'évaluation cognitive

Examen	Indication	Résultat évocateur
Bilan neuropsychologique complet	Tout syndrome démentiel — caractérisation du profil	Profil Alzheimer : mémoire épisodique (RL/RI-16), praxies et gnosies. Profil frontal : FAB, fluences. Profil vasculaire : rapidité, attention.
IRM cérébrale 3T (séquences T1, FLAIR, DWI)	Bilan étiologique systématique	Alzheimer : atrophie hippocampique (score de Scheltens ≥ 2). Vasculaire : leucoaraiose, lacunes. DCL : perte de substance noire. DFT : atrophie frontale/temporale.
TEP-FDG cérébral	Distinction Alzheimer / DFT / DCL — stades précoces	Alzheimer : hypométabolisme temporopariétal bilatéral + cingulaire postérieur. DFT : hypométabolisme frontal et temporal antérieur. DCL : occipital.
TEP-amyloïde (florbetapir)	Confirmation amyloïde — essais cliniques, cas difficiles	Positivité diffuse corticale = amyloïde présent. N'est pas spécifique de l'Alzheimer (chéloïde aussi dans la DCL). Ne suffit pas seul à poser le diagnostic.
Ponction lombaire — LCR	Confirmation biomarqueurs — formes précoces, incertaines	Alzheimer : Aβ42 < 550 ng/mL, Tau > 350 ng/mL, pTau181 élevé. Ratio Aβ42/40 et Aβ42/pTau plus spécifiques.
Bilan biologique standard	Éliminer cause réversible	TSH, B12, B9, NFS, ionogramme, glycémie, bilan hépatique/rénal, TPHA/VDRL, sérologie HIV si < 60 ans. Recherche de cause curable systématique.

Prise en charge & traitements

Traitement	Indication	Mécanisme	Niveau de preuve
Inhibiteurs AChE (donépézil, rivastigmine, galantamine)	Alzheimer léger à sévère, démence de Parkinson (rivastigmine)	Inhibition de l'acétylcholinestérase → augmentation de l'acétylcholine synaptique. Amélioration cognitive modeste, ralentissement du déclin. Effet sur BPSD.	Niveau A — HAS
Mémantine (Ebixa)	Alzheimer modéré à sévère — en monothérapie ou en association aux iAChE	Antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA au glutamate. Réduit l'excitotoxicité. Amélioration cognitive et fonctionnelle modeste.	Niveau A — HAS
Lécanémab (Leqembi) — nouveauté 2023	Alzheimer précoce (MCI et léger) avec amyloïde confirmé	Anticorps anti-protofibrilles Aβ — élimination des plaques. Ralentissement du déclin de 27% sur 18 mois (CLARITY AD). Approbation FDA 2023, EMA en cours.	Niveau A (FDA 2023)
Traitement non médicamenteux	Tous stades, tous types — priorité de prise en charge	Stimulation cognitive, activité physique adaptée, orthophonie, ergothérapie, musicothérapie, réminiscence. Effet sur la qualité de vie, les BPSD et le ralentissement du déclin.	Niveau B — HAS
Prise en charge des BPSD	Troubles du comportement et psychologiques de la démence	Approche non médicamenteuse en 1ère intention. Si médicamenteux : risperidone (agitation), SSRI (dépression), mélatonine LP (sommeil). Éviter les BZD et anticholinergiques.	Niveau B-C
Soutien des aidants	Indispensable — facteur de retard à l'institutionnalisation	Groupes de soutien, formation, répit (accueil de jour, hébergement temporaire). Burn-out de l'aidant : facteur indépendant de maltraitance et d'institutionnalisation prématurée.	Recommandation HAS

Références : HAS — Guide du parcours de soins Syndrome démentiel, 2023. · American Psychiatric Association — DSM-5-TR, 2022. · Livingston G. et al. — Dementia prevention, intervention, and care. Lancet, 2020. · Van Dyck CH. et al. — Lecanemab in Early Alzheimer's Disease. NEJM, 2023. · NICE — Dementia : assessment, management and support. NG97, 2018.

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