Dermatologie · Pigmentation cutanée

Dépigmentationmélanine & mélanocytes

Diminution ou absence de la mélanine cutanée, résultant de la destruction ou du dysfonctionnement des mélanocytes. La dépigmentation peut être localisée ou généralisée, congénitale ou acquise, et affecte profondément la qualité de vie et l'image corporelle.

0Population mondiale (vitiligo)

0Facteur génétique dans le vitiligo

0Formes associées à auto-immunité

Personnes atteintes vitiligo (monde)

Risque chez les proches (vitiligo)

Début avant 20 ans (vitiligo)

Albinisme (toutes formes)

Biologie de la mélanine & des mélanocytes

Mélanocytes

Origine embryologique

Cellules dérivées de la crête neurale. Migration pendant l'embryogenèse vers la peau (couche basale de l'épiderme), les follicules pileux, l'uvée oculaire, l'oreille interne (stria vascularis). 1 mélanocyte pour 36 kératinocytes dans l'épiderme.

Mélanosomes

Organelles spécialisées des mélanocytes synthétisant la mélanine. Transférés aux kératinocytes voisins par phagocytose des dendrites (1 mélanocyte = 40 kératinocytes en chapeau protecteur). Les mélanosomes se placent au-dessus du noyau des kératinocytes pour protéger l'ADN des UV.

Types de mélanine

Eumélanine (brune-noire, photoprotectrice) — phéomélanine (jaune-rouge, peu photoprotectrice, photosensibilisante, impliquée dans le risque de mélanome). Ratio dépend de l'ethnie et du génotype MC1R (récepteur à la mélanocortine 1).

Régulation de la mélanogenèse

Stimulation principale : alpha-MSH (hormone mélanocyte-stimulante) → récepteur MC1R → AMPc → MITF (Master Transcription Factor) → activation tyrosinase et gènes de la mélanosynthèse. UV stimulent la mélanogenèse en activant TP53 → alpha-MSH. Autres : SCF, ET-1, bFGF.

Voie de synthèse (mélanogenèse)

Précurseur

Tyrosine (acide aminé) — apport alimentaire ou synthèse à partir de phénylalanine (phénylalanine-hydroxylase).

Tyrosinase (enzyme-clé)

Convertit la tyrosine → DOPA → Dopaquinone. Cuivre-dépendante. Inhibée dans l'albinisme (mutation OCA2, TYRP1, SLC45A2, OCA4).

DOPA → Phéomélanine

En présence de cystéine → Cystedopas → Benzothiazines → Phéomélanine (jaune-rouge). MC1R perte de fonction → phéomélanine prédominante.

DOPA → Eumélanine

Sans cystéine → DHI/DHICA → Eumélanine (brun-noir, photoprotectrice). MC1R gain de fonction → eumélanine.

Transfert aux kératinocytes

Exocytose mélanosomes + phagocytose par kératinocytes. Taille mélanosomes : plus grands chez peau foncée (plus photoprotecteurs).

Causes de dépigmentation

🤍

Vitiligo

Auto-immune principale

Destruction auto-immune des mélanocytes par lymphocytes T CD8+ spécifiques (antigènes mélanocytaires : MART-1, gp100, tyrosinase). Macules achromiques (blanc pur) à bords nettement limités, à la lampe de Wood (fluorescence blanche). Distribution : périorifielle, mains, extrémités, zones de frottement.

☀️

Pityriasis versicolor

Infectieuse — Malassezia

Infection superficielle par Malassezia furfur (levure lipophile). Macules hypopigmentées (ou hyperpigmentées) squameuses. Tronc, racines des membres. Diagnostic : examen direct (spores + filaments). Traitement antifongique (kétoconazole, ciclopirox).

⚪

Albinisme

Génétique — transmission AR/lié X

Déficit partiel ou total de la mélanogenèse. 7 types OCA (Oculocutaneous Albinism). OCA1 (tyrosinase) : albinisme complet, peau blanc-ivoire, yeux roses, nystagmus. OCA2 : le plus fréquent (Afrique). OCA4, HPS, CHS : formes avec atteinte systémique (hémorragie, immunodéficience).

🔲

Piébaldisme

Génétique — mutation KIT

Absence congénitale de mélanocytes dans les zones atteintes. Mèche blanche frontale (poliosis) + macules achromiques stables sur thorax et membres. Mutation du gène KIT (récepteur tyrosine kinase, facteur de croissance des mélanocytes embryonnaires). Sporadique ou AD.

💊

Dépigmentation post-inflammatoire

Secondaire

Réduction de la mélanogenèse après inflammation cutanée (psoriasis, dermatite atopique, lichen plan, lupus, réaction à un médicament). Hypopigmentation (non achromique), souvent réversible spontanément. Plus visible sur peau foncée.

🧪

Dépigmentation chimique

Toxique / Intentionnelle

Agents dépigmentants : hydroquinone (inhibiteur tyrosinase), monobenzyl-éther d'hydroquinone (MBEH), mercure inorganique (cosmétiques illicites). Leukoderme chimique : professionnel (phénols). Dépigmentation intentionnelle (bleaching) : problème de santé publique dans certaines populations.

💡

Lichen scléreux

Fibro-atrophique

Sclérose et atrophie des tissus avec hypopigmentation. Zone génitale principalement (vulve, gland). Prurit intense, dépigmentation blanc ivoire, plaque de papier cigarette. Traitement par dermocorticoïdes forts.

🔬

Lèpre (maladie de Hansen)

Infectieuse — Mycobacterium

Mycobacterium leprae — réaction tuberculoïde : macules hypopigmentées anesthésiées (atteinte des nerfs cutanés). Prévalence mondiale encore significative. Traitement par polychimiothérapie OMS (dapsone + rifampicine + clofazimine).

Vitiligo — Pathologie la plus fréquente

Aspect	Détails
Épidémiologie	Prévalence : 0.5-2% de la population mondiale. Toutes ethnies, hommes = femmes. Début possible à tout âge, pic entre 10 et 30 ans. Retentissement psychologique majeur (stigmatisation sociale, surtout peaux foncées).
Classification	Vitiligo non segmentaire (NSV, 90%) : bilatéral, symétrique, évolutif. Vitiligo segmentaire (SV, 10%) : unilatéral, suivant un dermatome, début brutal puis stabilisation rapide, moins associé à l'auto-immunité.
Associations auto-immunes	Thyroïdite de Hashimoto (20% des cas), maladie de Graves-Basedow, diabète de type 1, anémie de Biermer, maladie d'Addison, polyarthrite rhumatoïde, MICI. Bilan thyroïdien obligatoire (TSH, Ac anti-TPO).
Diagnostic	Clinique (macules achromiques typiques) + lampe de Wood (fluorescence ivoire brillante très contrastée). Dermoscopie : absence de mélanocytes et diminution des crêtes. Biopsie rarement nécessaire.
Score VASI / BSA	Vitiligo Area Scoring Index (VASI) : évaluation quantitative de la surface atteinte. Body Surface Area (BSA). Utilisés pour évaluer la réponse thérapeutique dans les essais cliniques.
Évolution	Imprévisible — phases de stabilité alternant avec des poussées. Phénomène de Koebner (extension aux zones traumatisées — grattage, frottement). Repigmentation possible sur les zones péripilaires (mélanocytes résiduels du follicule).

Traitements du vitiligo & des dépigmentations

Traitement	Mécanisme	Indication & Efficacité	Niveau
Dermocorticoïdes (fortes à très fortes)	Anti-inflammatoires → inhibition de l'auto-immunité locale contre les mélanocytes. Traitement de 1ère ligne des lésions actives.	Vitiligo non segmentaire actif, localisé. Repigmentation chez 30-50% si traitement précoce. Risque d'atrophie cutanée si prolongé.	1ère ligne HAS
Inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus, pimecrolimus)	Immunosuppresseurs locaux inhibant les lymphocytes T. Pas d'atrophie → indiqués sur le visage et les plis.	Vitiligo du visage et zones délicates. Efficacité similaire aux DC forts sur le visage. Utilisation hors AMM pour le vitiligo.	1ère ligne en alternative
Photothérapie UVB à bande étroite (311 nm)	Immunomodulation (réduction des LT auto-réactifs), stimulation de la prolifération et migration des mélanocytes des follicules pileux.	Vitiligo généralisé ou résistant. Traitement de référence pour les formes étendues. 2-3 séances/semaine. 70-80% de repigmentation au visage.	Référence pour formes étendues
Ruxolitinib crème 1.5% (Opzelura)	Inhibiteur JAK1/JAK2 topique → blocage de la voie IFN-γ/CXCL10 impliquée dans la destruction mélanocytaire auto-immune.	Vitiligo non segmentaire, adulte et enfant > 12 ans. Approbation FDA 2022, EMA 2023. Repigmentation dans 30% des patients sur 52 semaines.	AMM 2022-2023
Greffe d'épiderme / transplantation mélanocytes	Transfert autologue de mélanocytes sains des zones non atteintes vers les lésions achromiques stables (vitiligo segmentaire stabilisé).	Vitiligo segmentaire stable depuis > 2 ans. Résultats excellents (70-85% repigmentation) sur lésions bien préparées par dermabrasion.	Recours spécialisé
Protection solaire (SPF 50+)	Photoprotection stricte des zones dépigmentées — absence de mélanine = photoprotection nulle → risque de coups de soleil, vieillissement photo-induit, mélanome dans les zones repigmentées.	Systématique — toutes formes de dépigmentation — toute l'année. Camouflage cosmétique médical (Dermablend, Covermark).	Obligatoire

Références : Rodrigues M. et al. — Vitiligo — Nat Rev Dis Primers, 2022. · Taieb A. et al. — Guidelines for the management of vitiligo — JEADV, 2013. · Hamzavi IH. et al. — Ruxolitinib cream for vitiligo — NEJM, 2022. · Grimes PE. — Vitiligo — JAMA, 2019. · King BA. et al. — Two phase 3 trials of ruxolitinib cream for vitiligo. NEJM, 2022.

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