ORL · Audiologie · Neurologie sensorielle

Surditédéficience auditive — hearing loss

Réduction de la capacité à percevoir les sons, partielle ou totale, touchant une ou deux oreilles. Première déficience sensorielle au monde, la surdité affecte 5% de la population mondiale et représente un handicap de communication majeur ayant des répercussions cognitives, sociales et professionnelles profondes.

0Personnes touchées (monde)

0Déficients auditifs en France

0Seuil surdité profonde

Naissances avec surdité sévère

Surdités évitables (bruit)

Touchés par bruit excessif (2050)

Surdités de perception (cochlée)

Physiologie de l'audition

Oreille externe

Pavillon → méat auditif externe → recueillie et acheminée vers la membrane tympanique. Amplification passive des fréquences 2000-5000 Hz (fréquences de la parole). Protection par le cérumen.

Tympan & Osselets (oreille moyenne)

Vibration du tympan → transmission via les 3 osselets (marteau, enclume, étrier). Rapport de surface tympan/fenêtre ovale = amplification ×20-30. L'étrier transmet les vibrations à l'oreille interne (fenêtre ovale). Réflexe stapédien protège des sons forts.

Cochlée (oreille interne)

Escaliers cochléaires remplis d'endolymphe/périlymphe. Organe de Corti : 15 000-20 000 cellules ciliées internes (récepteurs primaires) et externes (amplification active). Mécanotransduction : déflexion des stéréocils → ouverture canaux K+ → dépolarisation → libération glutamate → nerf auditif.

Voie auditive centrale

Nerf cochléaire (VIII) → noyaux cochléaires → complexe olivaire supérieur (décussation bilatérale) → colliculus inférieur → corps genouillé médian du thalamus → cortex auditif primaire (aires 41 et 42 de Heschl dans le lobe temporal).

Classification des surdités

Type	Localisation	Caractéristiques	Audiogramme
Surdité de transmission	Oreille externe ou moyenne	Obstacle mécanique à la transmission sonore. Sons aériens atténués mais conduction osseuse normale. Weber latéralisé du côté sourd. Rinne négatif (CÔ > CA).	Rinne négatif. Gap ostéo-aérien. Audiogramme : seuil aérien élevé, seuil osseux normal.
Surdité de perception (neurosensorielle)	Cochlée (cochléaire) ou nerf auditif (rétrocochléaire)	Atteinte des cellules ciliées ou des voies nerveuses. Les deux oreilles souvent touchées. Weber centré. Rinne positif (CA > CÔ). Recrutement dans les formes cochléaires.	Courbe descendante (hautes fréquences 4000-8000 Hz atteintes en premier — presbyacousie, bruit).
Surdité mixte	Oreille externe/moyenne + cochlée	Association des deux mécanismes. Fréquente dans les surdités chroniques (otite chronique + presbyacousie).	Gap ostéo-aérien + seuil osseux élevé.
Surdité centrale	Voies centrales (tronc cérébral, cortex)	Audition périphérique conservée mais traitement central défaillant. Compréhension de la parole disproportionnellement atteinte.	Audiogramme normal mais tests de compréhension dans le bruit très altérés.

Degrés de surdité (OMS/BIAP)

Degré	Perte en dB HL	Impact fonctionnel
Légère	20-39 dB	Difficultés dans le bruit, voix faibles. Souvent non diagnostiqué.
Moyenne	40-69 dB	Difficultés dans une conversation normale. Réhabilitation appareillage.
Sévère	70-89 dB	Voix forte nécessaire. Lecture labiale spontanée.
Profonde	≥ 90 dB	Seuls les sons très forts perçus. Implant cochléaire envisagé.
Totale (cophose)	Aucune perception	Implant cochléaire — résultats variables selon l'âge d'implantation.

Principales étiologies

Cause	Type	Mécanisme & Particularités	Traitement
Presbyacousie	Perception — bilatérale	Vieillissement cochléaire progressif → perte des cellules ciliées de la base (4000-8000 Hz). Touche 30% des > 60 ans. Caractère familial.	Appareillage binaural — rééducation orthophonique.
Traumatisme sonore	Perception — progressive ou aiguë	Bruit > 85 dB prolongé ou pic sonore > 120 dB. Destruction mécanique et oxydative des cellules ciliées à 4000 Hz (encoche 4000 Hz à l'audiogramme). Maladie professionnelle.	Prévention (protections auditives). Corticoïdes en urgence (trauma aigu < 72h). Séquelles irréversibles.
Otite moyenne aiguë (OMA)	Transmission	Épanchement dans l'oreille moyenne → hypoacousie conductive transitoire.	Antibiotiques si indiqués. Résolution spontanée.
Otospongiose (otosclérose)	Transmission	Fixation de l'étrier par un foyer d'angiomatose de la capsule otique. Héréditaire AD (gene SERPINF1). Femme 30-40 ans. Paracousie de Willis.	Stapédectomie (chirurgie excellent résultats). Appareillage si CI.
Surdité brusque idiopathique	Perception unilatérale	Perte soudaine (< 72h) ≥ 30 dB sur 3 fréquences. Urgence ORL. Causes : virale, vasculaire, auto-immune. 80% récupèrent spontanément ou sous traitement.	Corticoïdes systémiques + intratympaniques en urgence. ± Vasodilatateurs.
Surdité congénitale	Transmission ou perception	Génétique (50-60% — connexine 26, GJB2) ou acquise (CMV congénital, rubéole maternelle, anoxie périnatale, TORCH).	Diagnostic néonatal (BERA). Appareillage précoce. Implant cochléaire < 12 mois si profonde bilatérale.
Neurinome de l'acoustique (schwannome)	Perception unilatérale — rétrocochléaire	Tumeur bénigne du nerf vestibulaire. Croissance lente. Acouphène + surdité unilatérale + vertiges. IRM cérébrale (rehaussement méat auditif interne).	Surveillance, radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife), ou chirurgie selon taille.

Réhabilitation & Aides auditives

Solution	Indication	Résultats
Appareils auditifs conventionnels	Surdité légère à sévère — bilatérale recommandée	Amplification des sons. Contour d'oreille, intra-auriculaire, inter-canal. Numérique (traitement signal, réduction bruit). Remboursement 100% en France depuis 2021 (Reste à Charge 0).
Implant cochléaire	Surdité profonde bilatérale — faible bénéfice appareillage	Stimulation directe du nerf auditif par électrodes intracochlées. Processeur externe (microphone + processeur) + implant interne. Résultats excellents si implantation précoce (< 12 mois pour congénitale). Prise en charge 100% SS.
Implants à ancrage osseux (BAHA, Osia)	Surdité de transmission — aplasie auriculaire, otites chroniques	Transmission des vibrations par l'os directement à la cochlée. Fixé sur un pilier ou aimant sous-cutané.
Orthophonie	Surdité de l'enfant — réhabilitation adulte après implant	Apprentissage ou réapprentissage de la parole. Lecture labiale. Langue des Signes Française (LSF) — choix éducatif.

Références :OMS — Rapport mondial sur l'audition, 2021. who.int · HAS — Surdité de l'adulte — Orientation diagnostique, 2023. · Collège Français d'ORL — Guide de pratique sur la réhabilitation auditive, 2022. · Nadol JB. — Hearing loss. NEJM, 1993.

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