Hématologie · Immunologie transfusionnelle

Groupe
Sanguinsystèmes ABO & Rhésus

Ensemble des antigènes exprimés à la surface des globules rouges, déterminés génétiquement. Les systèmes ABO et Rhésus (RH) sont les plus importants en transfusion et en médecine fœto-maternelle. Une incompatibilité peut provoquer une réaction hémolytique potentiellement mortelle.

0Systèmes de groupes sanguins
0Population O+ (France)
0Incompatibilité ABO létale
0
Groupes ABO principaux
0
Phénotypes Rhésus (+ / -)
0
Groupes ABO + RH courants
0
Découverte du système Rh (Landsteiner)
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Système ABO

Bases biologiques

Antigènes ABO
Oligosaccharides liés aux lipides (globosides) et protéines de la membrane des hématies. Gènes ABO sur le chromosome 9. Allèles A et B codominants, O récessif. A code pour une glycosyltransférase qui ajoute le N-acétyl-galactosamine, B ajoute le galactose, O = enzyme non fonctionnelle.
Anticorps naturels (hémolysines)
Anti-A et anti-B sont des anticorps naturels IgM présents dès l'âge de 3-6 mois — stimulus antigénique par les bactéries de l'environnement (réactivité croisée). Groupe A : anticorps anti-B. Groupe B : anticorps anti-A. Groupe O : anti-A ET anti-B. Groupe AB : aucun anticorps.
Antigène H
Précurseur commun des antigènes A et B. Substrat sur lequel les enzymes A et B greffent les sucres spécifiques. Les individus O expriment massivement H (pas de conversion). Groupe bombay (très rare) : défaut d'expression de H → transfusion uniquement par sang bombay.

Fréquences en France

O+
38%
Donneur universel de GR (concentrés érythrocytaires). Receveur limité au groupe O.
A+
37%
Groupe le plus courant en France avec O+.
B+
10%
Troisième groupe le plus fréquent.
AB+
4%
Receveur universel de GR. Donneur de plasma universel (AB = pas d'anticorps).
O-
6%
Donneur universel absolu (GR sans A, B ni Rh). Précieux en urgence.
A-
6%
B-
2%
AB-
1%
Le plus rare — receveur universel. Donneur de plasma universel.
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Système Rhésus (RH)

Antigène D (RH1)
Principal antigène du système Rhésus. Protéine transmembranaire (gènes RHD et RHCE sur le chromosome 1). Très immunogène : un individu RH- exposé à du sang RH+ produit des anticorps anti-D IgG (immunisation). Ces Ac peuvent traverser le placenta.
Rhésus positif (RH+)
Présence de l'antigène D à la surface des hématies. 85% de la population française. Expression variable (faible D, partial D).
Rhésus négatif (RH-)
Absence d'expression de l'antigène D (délétion du gène RHD ou gène non fonctionnel). 15% de la population en France. Pas d'anticorps anti-D naturels.
Autres antigènes Rhésus
C, c, E, e (antigènes Rhésus mineurs) — importants pour les polytransfusés et les femmes en âge de procréer. Phénotype Rhésus complet = RH1 (D), RH2 (C), RH3 (E), RH4 (c), RH5 (e).

Maladie hémolytique du nouveau-né (MHNN)

Mécanisme
Mère RH- exposée au sang RH+ du fœtus (accouchement, fausse couche, traumatisme, geste invasif) → immunisation → production d'anticorps anti-D IgG → dans une grossesse ultérieure, ces Ac traversent le placenta → hémolyse des hématies fœtales RH+.
Manifestations fœtales/néonatales
Anémie hémolytique fœtale → ictère grave néonatal (encéphalopathie hyperbilirubinémique = ictère nucléaire) → anasarque fœto-placentaire → mort fœtale in utero si non traitée.
Prévention (immunoprophylaxie anti-D)
Injection d'immunoglobulines anti-D (RhoGAM) dans les 72h suivant tout évènement immunisant chez une femme RH-. Systématique à 28 SA en France (depuis 2005). Réduit la MHNN de 95%.
Traitement fœtal
Transfusions fœtales in utero par cordocentèse guidée par échographie si anémie sévère. Photothérapie intensive néonatale. Exsanguino-transfusion si hyperbilirubinémie sévère.
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Matrice de compatibilité transfusionnelle (concentrés érythrocytaires)

Receveur ↓ / Donneur → O- O+ A- A+ B- B+ AB- AB+
O- ✓ ✗ ✗ ✗ ✗ ✗ ✗ ✗
O+ ✓ ✓ ✗ ✗ ✗ ✗ ✗ ✗
A- ✓ ✗ ✓ ✗ ✗ ✗ ✗ ✗
A+ ✓ ✓ ✓ ✓ ✗ ✗ ✗ ✗
B- ✓ ✗ ✗ ✗ ✓ ✗ ✗ ✗
B+ ✓ ✓ ✗ ✗ ✓ ✓ ✗ ✗
AB- ✓ ✗ ✓ ✗ ✓ ✗ ✓ ✗
AB+ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓
Règle d'or : En transfusion de concentrés érythrocytaires, le groupe ABO du donneur doit être compatible avec les anticorps naturels du receveur. Le rhésus du donneur doit être identique ou négatif (si receveur RH-). En urgence absolue sans groupage possible : O Rh- (CMV-). Plasma AB universel (aucun anticorps anti-A ou anti-B).
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Sécurité transfusionnelle

ÉtapeContenuRéglementation
Groupage ABO-RH et RAI Deux déterminations de groupe ABI (ABO et RH) par 2 techniciens distincts obligatoires. Recherche d'Agglutinines Irrégulières (RAI) — dépistage des Ac anti-érythrocytaires non-ABO/RH. Résultats sur carte de groupe et RAI valable 3 jours (si RAI récente). Décret 2017 — arrêté groupe sanguin. RAI < 3 jours en contexte chirurgical.
Épreuve de compatibilité au laboratoire Test de compatibilité croisé avant transfusion (si RAI positive ou terrain sensibilisé). Contrôle de la compatibilité du culot avec le sérum du receveur. Obligatoire si RAI positive.
Contrôle ultime au lit du patient Vérification de l'identité du patient (bracelet), de la concordance groupe sanguin du patient / culot transfusé, Beth-Vincent (test direct). Signé par l'infirmière et le médecin. Obligatoire avant chaque poche. Arrêté du 26/04/2002.
Incidents transfusionnels TRALI (lésion pulmonaire), réaction hémolytique aiguë (incompatibilité ABO = erreur humaine), réaction hémolytique retardée (anticorps irrégulier), surcharge (TACO), réaction allergique, infections (bactériémie, virus). Déclaration hémovigance obligatoire (e-FIT).
Références : HAS — Transfusion de globules rouges homologues — Recommandations, 2022. · ANSM — Rapport d'hémovigilance, 2022. ansm.sante.fr · Landsteiner K. — Découverte des groupes sanguins ABO, 1901. Prix Nobel de médecine, 1930. · ISBT — International Society of Blood Transfusion — Nomenclature des systèmes de groupes sanguins, 2022.