ORL · Audiologie · Neurologie sensorielle
Réduction de la capacité à percevoir les sons, partielle ou totale, touchant une ou deux oreilles. Première déficience sensorielle au monde, la surdité affecte 5% de la population mondiale et représente un handicap de communication majeur ayant des répercussions cognitives, sociales et professionnelles profondes.
| Type | Localisation | Caractéristiques | Audiogramme |
|---|---|---|---|
| Surdité de transmission | Oreille externe ou moyenne | Obstacle mécanique à la transmission sonore. Sons aériens atténués mais conduction osseuse normale. Weber latéralisé du côté sourd. Rinne négatif (CÔ > CA). | Rinne négatif. Gap ostéo-aérien. Audiogramme : seuil aérien élevé, seuil osseux normal. |
| Surdité de perception (neurosensorielle) | Cochlée (cochléaire) ou nerf auditif (rétrocochléaire) | Atteinte des cellules ciliées ou des voies nerveuses. Les deux oreilles souvent touchées. Weber centré. Rinne positif (CA > CÔ). Recrutement dans les formes cochléaires. | Courbe descendante (hautes fréquences 4000-8000 Hz atteintes en premier — presbyacousie, bruit). |
| Surdité mixte | Oreille externe/moyenne + cochlée | Association des deux mécanismes. Fréquente dans les surdités chroniques (otite chronique + presbyacousie). | Gap ostéo-aérien + seuil osseux élevé. |
| Surdité centrale | Voies centrales (tronc cérébral, cortex) | Audition périphérique conservée mais traitement central défaillant. Compréhension de la parole disproportionnellement atteinte. | Audiogramme normal mais tests de compréhension dans le bruit très altérés. |
Degrés de surdité (OMS/BIAP)
| Degré | Perte en dB HL | Impact fonctionnel |
|---|---|---|
| Légère | 20-39 dB | Difficultés dans le bruit, voix faibles. Souvent non diagnostiqué. |
| Moyenne | 40-69 dB | Difficultés dans une conversation normale. Réhabilitation appareillage. |
| Sévère | 70-89 dB | Voix forte nécessaire. Lecture labiale spontanée. |
| Profonde | ≥ 90 dB | Seuls les sons très forts perçus. Implant cochléaire envisagé. |
| Totale (cophose) | Aucune perception | Implant cochléaire — résultats variables selon l'âge d'implantation. |
| Cause | Type | Mécanisme & Particularités | Traitement |
|---|---|---|---|
| Presbyacousie | Perception — bilatérale | Vieillissement cochléaire progressif → perte des cellules ciliées de la base (4000-8000 Hz). Touche 30% des > 60 ans. Caractère familial. | Appareillage binaural — rééducation orthophonique. |
| Traumatisme sonore | Perception — progressive ou aiguë | Bruit > 85 dB prolongé ou pic sonore > 120 dB. Destruction mécanique et oxydative des cellules ciliées à 4000 Hz (encoche 4000 Hz à l'audiogramme). Maladie professionnelle. | Prévention (protections auditives). Corticoïdes en urgence (trauma aigu < 72h). Séquelles irréversibles. |
| Otite moyenne aiguë (OMA) | Transmission | Épanchement dans l'oreille moyenne → hypoacousie conductive transitoire. | Antibiotiques si indiqués. Résolution spontanée. |
| Otospongiose (otosclérose) | Transmission | Fixation de l'étrier par un foyer d'angiomatose de la capsule otique. Héréditaire AD (gene SERPINF1). Femme 30-40 ans. Paracousie de Willis. | Stapédectomie (chirurgie excellent résultats). Appareillage si CI. |
| Surdité brusque idiopathique | Perception unilatérale | Perte soudaine (< 72h) ≥ 30 dB sur 3 fréquences. Urgence ORL. Causes : virale, vasculaire, auto-immune. 80% récupèrent spontanément ou sous traitement. | Corticoïdes systémiques + intratympaniques en urgence. ± Vasodilatateurs. |
| Surdité congénitale | Transmission ou perception | Génétique (50-60% — connexine 26, GJB2) ou acquise (CMV congénital, rubéole maternelle, anoxie périnatale, TORCH). | Diagnostic néonatal (BERA). Appareillage précoce. Implant cochléaire < 12 mois si profonde bilatérale. |
| Neurinome de l'acoustique (schwannome) | Perception unilatérale — rétrocochléaire | Tumeur bénigne du nerf vestibulaire. Croissance lente. Acouphène + surdité unilatérale + vertiges. IRM cérébrale (rehaussement méat auditif interne). | Surveillance, radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife), ou chirurgie selon taille. |
| Solution | Indication | Résultats |
|---|---|---|
| Appareils auditifs conventionnels | Surdité légère à sévère — bilatérale recommandée | Amplification des sons. Contour d'oreille, intra-auriculaire, inter-canal. Numérique (traitement signal, réduction bruit). Remboursement 100% en France depuis 2021 (Reste à Charge 0). |
| Implant cochléaire | Surdité profonde bilatérale — faible bénéfice appareillage | Stimulation directe du nerf auditif par électrodes intracochlées. Processeur externe (microphone + processeur) + implant interne. Résultats excellents si implantation précoce (< 12 mois pour congénitale). Prise en charge 100% SS. |
| Implants à ancrage osseux (BAHA, Osia) | Surdité de transmission — aplasie auriculaire, otites chroniques | Transmission des vibrations par l'os directement à la cochlée. Fixé sur un pilier ou aimant sous-cutané. |
| Orthophonie | Surdité de l'enfant — réhabilitation adulte après implant | Apprentissage ou réapprentissage de la parole. Lecture labiale. Langue des Signes Française (LSF) — choix éducatif. |